Жовтяниця кон'югаціонна: діагностика, причини, лікування

Жовтяниця не є самостійним недугою, це лише симптом деяких патологій. У багатьох випадках вона може бути фізіологічною, тобто незв'язаної з якою-небудь хворобою (у новонароджених). Причиною цього стану є підвищення в крові білірубіну, який надає жовтяничним забарвлення шкіри, слизових оболонок і склерам.

Жовтяниця: види

Це стан нерозривно пов'язано з вмістом в крові білірубіну. Однак причини його підвищення можуть бути різними. У ряді випадків встановлення причини дозволяє запідозрити патологію в організмі, що потребує негайного лікування. В залежності від варіанту порушення обміну білірубіну можна виділити кілька видів жовтяниці:

Жовтяниця кон'югаціонна, яка є наслідком порушеного зв'язування білірубіну. Саме вона виникає у новонароджених.

Паренхіматозна жовтяниця, розвиваюча при деяких патологіях печінки. Ураження паренхіми цього органу (загибель функціональних клітин – гепатоцитів) робить неможливим захоплення білірубіну і його подальший обмін.

Обтураційна жовтяниця, яка з'являється при порушенні відтоку жовчі. Вона пов'язана із захворюваннями, що сприяють закриттю або звуження просвіту жовчної протоки. Таке явище зустрічається при жовчнокам'яній хворобі або утворення пухлини.

Гемолітична жовтяниця – патологія, пов'язана з розпадом еритроцитів. Білірубін – це пігмент, який виникає при розпаді гемоглобіну, тому підвищений лізис еритроцитів призводить до підвищення його рівня.

Ядерна жовтяниця – самостійний і найбільш небезпечний вид. Зустрічається у тому випадку, якщо плід був схильний до гіпоксії в період розвитку або асфіксії під час пологів. Також причиною можуть стати інфекції у вагітної жінки. Небезпека полягає в тому, що пігмент накопичується у нервових клітинах мозку, що веде різних неврологічних розладів і навіть може стати причиною летального результату.

Кон'югаціонна жовтяниця у новонароджених

Жовтяниця, що виникає у новонароджених, є фізіологічної, так як не пов'язана з патологічним процесом. Вона розвивається, як правило, на 3-5 добу після народження. У нормі еритроцити піддаються постійному оновленню, що супроводжується гемолізом – їх руйнуванням. У дорослих печінка повністю сформована, тому білірубін, який виділяється при розпаді цих клітин, встигає зв'язуватися і не накопичується в крові. Клінічна картина у немовлят пов'язана з інтенсивним оновленням еритроцитів і відносною недостатністю печінки. Цей орган ще не до кінця сформований, особливо часто така жовтяниця виникає у недоношених дітей. Білірубін починає накопичуватися в крові, а далі накопичується в шкірі і слизових оболонках, надаючи їм характерну забарвлення. Пік припадає на третю-п'яту добу. Потім ці симптоми проходять, так як обмін білірубіну поступово нормалізується.

Що це за стан?

Кон'югаціонна жовтяниця (МКБ-10) окремо в міжнародній класифікації не виділяється. Вона має кодування P59.0 як неонатальна жовтяниця, яка є наслідком передчасного розродження, і пов'язана з гіпербілірубінемією. Детальніше цей процес описаний вище.
Кон'югаціонна форма хвороби виникає частіше у дітей. Це транзиторна жовтяниця у новонароджених, а також стан, який розвивається у недоношених немовлят та дітей, які зазнали асфіксії. Причинами проблеми часто стають ендокринна патологія і спадковість (наприклад, синдроми Люцея-Дрископа і Жільберта). У цю ж групу входить і медикаментозна жовтяниця.

Білірубін – що це?

Таку назву отримав пігмент, який є продуктом розпаду гемоглобіну. При певній концентрації він призводить до фарбування шкіри і слизових оболонок. Рівень білірубіну – найважливіший діагностичний критерій, так як його підвищення дозволяє виявити який-небудь патологічний процес і приступити до лікування. Кількість пігменту відображає стан печінки і жовчних шляхів. В організмі білірубін зустрічається в двох формах – прямий і непрямий. Перший виступає продуктом перетворення другого. Непрямий білірубін є токсичним і всмоктується жирами. Він не виводиться з організму. При порушенні обміну речовин ця форма може накопичуватися, надаючи токсичний вплив на організм. В нормі він перетворюється в прямій нетоксичний білірубін. Жовтяниця кон'югаціонна виникає через порушення його метаболізму.

Обмін білірубіну

Джерелом цього пігменту є гемоглобін – основний компонент еритроцитів. При розпаді червоних клітин крові гемоглобін вивільняється і піддається розщепленню. Цей процес здійснюється макрофагами в спеціалізованих органах (кістковий мозок, печінка, селезінка). В результаті розщеплення утворюються гем і глобине. Перший трансформується в білівердин – попередник непрямого білірубіну. Освіта його з биливердина пов'язано з діяльністю спеціальних ферментів, серед яких – цитохром P-450 гемоксигеназа. Далі непрямий білірубін направляється в клітини печінки, де зв'язується з глюкуроновою кислотою. Таким чином формується прямий білірубін, який накопичується в жовчному міхурі, а потім зазнає екскреції в дванадцятипалу кишку. Кишкова мікрофлора сприяє його відновленню до уробіліногену. Його частина піддана всмоктуванню, залишки перетворюються в стеркобилиноген та виводяться з калом, надаючи йому характерну забарвлення.
Лабораторні аналізи можуть показати, що білірубін підвищений. Що значить? Збільшення його рівня може бути пов'язано з яким-небудь захворюванням, тому потрібно якнайшвидше діагностичне обстеження. Фізіологічне підвищення рівня білірубіну спостерігається у новонароджених.

Клінічна картина

Незважаючи на те, що для новонароджених характерно підвищення білірубіну, клінічні прояви фіксується не у всіх. Симптом даного стану – поява жовтяничній забарвлення. Вона виявляється не тільки на шкірі, але і на слизових оболонках. Фізіологічна жовтяниця кон'югаціонна проходить безслідно, проте якщо цього не відбувається, слід запідозрити патологію.

Діагностика

Жовтяниця може бути не тільки фізіологічним станом, але і симптомом якого-небудь захворювання. Якщо у дитини з'явилася специфічна забарвлення шкіри і слизових оболонок, йому потрібне постійне спостереження у педіатра. Також у таких випадках необхідний контроль рівня білірубіну. Як правило, в перші дні життя його кількість досягає 60 мкмоль/л, але не більше. Далі цей рівень підвищується (на 3-7 добу). Зазвичай підвищення білірубіну безпечно і не чинить токсичного впливу на організм малюка, проте цей рівень не повинен перевищувати так зване прикордонне значення – 205 мкмоль/л Білірубін підвищений - що означає така зміна? Жовтяниця є патологічною та вимагає термінового лікування. Якщо цей показник у межах норми, але жовтяниця не проходить довгий час, її вважають кон'югаціонна, тобто є причиною незрілість ферментних систем печінки.

Лікування кон'югаціонна жовтяниці

Після проведення обстеження визначається, є жовтяниця фізіологічної або патологічною. Перша не потребує ніякого лікування і закінчується самостійно і безслідно. Тривала жовтяниця (кон'югаціонна) також проходить сама, коли ферментні системи печінки остаточно дозрівають. Проте якщо кількість білірубіну перевищує критичний рівень, слід виявляти патологію. Це може бути вірусний гепатит, обтурація жовчної протоки або гемолітична жовтяниця.

Вірусний гепатит

Така патологія може передатися дитині від зараженої матері. В результаті малюк народжується з гепатит вірусної природи. Дія вірусу на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку додатково може стати причиною фізичних відхилень. Особливістю захворювання, на відміну від гепатиту у дорослих, є найбільш важкий перебіг. Патологія може проявити себе ще до початку жовтяниці. Нерідко виникає підвищення температури, погіршення апетиту і невеликі катаральні явища. У ряді випадків переджовтяничний період у немовлят протікає безсимптомно. Запідозрити наявність гепатиту можна завдяки виявленню зміни кольору сечі та калу. Клінічний аналіз крові характеризується зниженням рівня лейкоцитів і швидкості осідання еритроцитів. Моноцити ж незначно підвищуються. При жовтяничній формі відзначається значне підвищення білірубіну та тимолової проби. Для ранньої діагностики захворювання проводять дослідження активності ферментів печінки. Про тяжкості процесу говорить різке зниження протромбіну і підвищення аміаку. Лікування дітей проводиться, як правило, в стаціонарі. Терапія поєднує противірусні препарати, гепатопротектори, вітаміни, а також жовчогінні засоби. Рекомендується проведення дезінтоксикаційної терапії. Серед немедикаментозних методів, які доповнюють фармакотерапію, необхідні постільний режим і спокій.

Гемолітична жовтяниця

Ця патологія, пов'язана з гемолізом еритроцитів, є дуже небезпечною. Причиною виступає невідповідність резус-фактора матері і дитини, тобто резус-конфлікт. Патологія часто призводить до летального результату – смертність становить 60-80%. Крім того, наявність резус-конфлікту може привести до мимовільного викидня.

Профілактика

Запобігти виникнення жовтяниці допомагають дотримання режиму вагітність і грудне вигодовування, також необхідні регулярні огляди педіатром. Якщо жовтяниця недоношених все ж розвинулася, необхідний регулярний контроль рівня білірубіну в крові. Хворі жовтяницею відрізняються характерною забарвленням шкіри і слизових. Цей симптом може говорити про наявність захворювання або ж відбивати фізіологічні зміни в організмі (транзиторна жовтяниця новонароджених).

Висновок

При виявленні жовтушності виробляються негайне визначення рівня білірубіну і подальша діагностика. Кон'югаціонна жовтяниця у новонароджених проходить довше, ніж транзиторна, проте також є безпечною. Фахівець повинен заспокоїти батьків і призначити обстеження. Як правило, ніяких ускладнень не спостерігається.