Хронічна демієлінізуючих полінейропатія: опис, види, причини, симптоми і лікування

Демієлінізуючих полінейропатія — важке захворювання, яке супроводжується запалення нервових корінців з поступовим руйнуванням мієлінової оболонки. При правильному і вчасно проведене лікування від недуги можна позбутися, уникнувши важких наслідків. Саме тому важливо знати про основні причини і ознаки захворювання, щоб вчасно звернутися до лікаря.

Що являє собою хвороба? Загальні відомості

Відразу ж варто відзначити, що дане захворювання зустрічається досить рідко — на 100 тисяч чоловік тільки 1-2 страждають від цієї недуги. Більш схильні до цієї хвороби дорослі чоловіки, хоча з таким діагнозом можуть зіткнутися і жінки, і діти. Як правило, демієлінізуючих полінейропатія супроводжується симетричним ураженням нервових корінців, в результаті чого розвивається слабкість м'язів дистальних і проксимальних відділів кінцівок. До речі, досить часто ця хвороба асоціюється з синдромом Гієна-Барре. І по сьогоднішній день невідомо, чи є хронічна запальна демієлінізуючих полінейропатія окремим захворюванням або ж однією з форм вищезазначеного синдрому.

Основні причини розвитку захворювання

На жаль, причини та механізм розвитку недуги на сьогоднішній день відомі не до кінця. Тим не менш багаторічні дослідження показали, що запальна демієлінізуючих полінейропатія — аутоімунна хвороба. По тим чи іншим причинам імунна система починає сприймати клітини власного організму як чужорідні, в результаті чого продукує специфічні антитіла. В даному випадку ці антигени атакують тканини нервових корінців, викликаючи руйнування мієлінової оболонки, провокуючи запальний процес. Відповідно, нервові закінчення втрачають свої основні властивості, що призводить до порушення іннервації м'язів і деяких органів.


В даному випадку, як практично при будь-якій іншій аутоімунної хвороби, має місце генетична спадковість. Крім того, є ряд факторів, здатних змінити роботу імунної системи. До них можна віднести порушення метаболізму і збої гормонального фону, важкі фізичні та емоційні навантаження, травми, постійні стреси, важкі захворювання, інфікування організму, вакцинацію, оперативне втручання.

Демієлінізуючих полінейропатія: класифікація

У сучасній медицині існує кілька схем класифікації даного захворювання. Наприклад, в залежності від причин, виділяють алергічні, травматичні, запальні, токсичні та деякі інші форми захворювання. За патоморфології можна виділити власне демиелинизирующую і аксональную різновид полінейропатії. Окремо варто поговорити про характер перебігу захворювання:

Гостра демієлінізуючих полінейропатія розвивається швидко — сенсорні та моторні порушення розвиваються протягом декількох днів або тижнів.

При підгострій формі захворювання розвивається не так бурхливо, але порівняно швидко — від декількох тижнів до півроку.

Хронічна полінейропатія вважається найбільш небезпечною, так як може розвиватися приховано. Прогресування захворювання може тривати протягом декількох років.

Основні симптоми захворювання

Клінічна картина при такому захворюванні залежить від багатьох факторів, включаючи форму недуги і причину його розвитку, особливості організму пацієнта і його вік. Демієлінізуючих полінейропатія, як правило, на початкових етапах супроводжується появою м'язової слабості і деяких сенсорних порушень. Наприклад, пацієнти скаржаться на зниження чутливості у кінцівках, відчуття печіння та поколювання. Для гострої форми захворювання характерна поява сильних оперізують болю. А от якщо мова йде про хронічному руйнування нервових корінців, то болючість може бути не надто вираженої або зовсім відсутнім. По мірі прогресування процесу з'являються парастезії кінцівок. Під час огляду можна помітити зниження або відсутність сухожильних рефлексів або ж повне їх зникнення. Найчастіше процес демієлінізації охоплює саме нервові закінчення кінцівок, але не виключено поразку і інші нервів. Наприклад, деякі пацієнти скаржаться на оніміння мови і області навколо рота. Набагато рідше спостерігається парез неба. В такому стані пацієнту важко ковтати їжу або слину.

Аксонально-демієлінізуючих полінейропатія: типи і симптоми

Руйнування аксонів, як правило, зумовлене токсичною дією на організм. Аксональную форму хвороби поділяють на кілька основних типів:

Гостра полінейропатія в більшості випадків розвивається в результаті серйозного отруєння організму (наприклад, оксидом миш'яку та іншими небезпечними токсинами). Симптоми порушення роботи нервової системи з'являються досить швидко — через 14-21 день у пацієнта можна помітити парези нижніх і верхніх кінцівок.

Підгостра форма хвороби може бути викликана отруєнням, так і серйозними метаболічними порушеннями. Основні симптоми можуть розвиватися протягом кількох тижнів (іноді до 6 місяців).

Хронічна аксональная полінейропатія розвивається повільно, іноді весь процес займає більше п'яти років. Як правило, ця форма пов'язана з наявністю генетичної схильності, а також тривалою інтоксикацією організму (спостерігається, наприклад, при хронічному алкоголізмі).

Методи діагностики

Тільки досвідчений лікар може поставити діагноз «демієлінізуючих полінейропатія». Діагностика цього захворювання — комплексний процес, який включає в себе кілька основних моментів. Для початку проводиться звичайне фізикальне обстеження та збір максимально повного анамнезу. Якщо у пацієнта відзначається сенсомоторна нейропатія, яка розвивається не менше двох місяців, то це вагома причина для проведення більш точної діагностики. Надалі, як правило, проводяться додаткові дослідження. Наприклад, виміри швидкості проведення нервових імпульсів по рухових нервах можуть продемонструвати зниження основних показників. А при лабораторному дослідженні спинномозкової рідини спостерігається підвищення рівня білка.

Яке лікування пропонує сучасна медицина?

Який терапії вимагає демієлінізуючих полінейропатія? Лікування в даному випадку складається з кількох основних етапів, а саме зняття запального процесу, придушення активності імунної системи і підтримки результату. При загостренні і наявності сильного запалення пацієнтам призначають прийом гормональних протизапальних ліків, а саме кортикостероїдів. Найбільш ефективним вважається "Преднізолон" і його аналоги. Терапія починається з великої дози, яку зменшують по мірі зникнення симптомів. Як правило, м'язова сила починає повертатися вже через кілька тижнів. Але варто зазначити, що тривалий прийом даного ліки загрожує поява серйозних побічних ефектів. Пацієнтам з хронічною формою захворювання нерідко рекомендують плазмаферез, який дає непогані результати і навіть досягти ремісії. Також хворим призначають препарати, здатні пригнічувати активність імунної системи, — їх потрібно приймати курсами протягом практично всього життя. Однією з нових методик сучасної терапії є внутрішньовенне введення імуноглобуліну.

Прогнози для пацієнтів з полинейропатией

Результат у даному випадку багато в чому залежить від форми захворювання, якості проведеного лікування, а також деяких індивідуальних особливостей організму. Наприклад, особи з гострою формою недуги, які швидко отримали необхідну терапію, переносять наслідки захворювання набагато легше. І хоча повного одужання вдається досягти далеко не завжди, багато пацієнти повертаються до звичного способу життя. А ось хронічна демієлінізуючих полінейропатія, яка розвивалася повільно і на протязі декількох років, може призвести до незворотних порушень у роботі нервової системи, інвалідності і навіть смерті. До речі, найбільш важко дане захворювання переносять пацієнти літнього віку.