Хвороба Дар'є: причини, симптоми, лікування

Більшість людей є точною копією своїх батьків. Одним дістаються блакитні очі від папи, іншим — шикарні мамині волосся. Безумовно, буває і навпаки. Проте всі ми виростаємо найцікавішим результатом переплетіння генів наших близьких родичів. Дуже часто разом з великими очима, кучерявим волоссям і довгими ногами батьки віддають своїм дітям набір різних захворювань. Роблять вони це не спеціально, навіть без власної згоди. Патологія може не проявлятися протягом усього життя, але частіше ситуація інакша. Людина стає заручником сімейних недуг і хвороб. Одним з таких «подарунків» є хвороба Дар'є. Що це таке? Чому розвивається ця патологія?

Загальна інформація

Хвороба Дар'є розуміється спадковий дерматоз, що проявляється висипаннями у вигляді вузликів коричневого або бурого кольору. Вони мають конусоподібну форму і покриті щільними корочками. Вузлики, що локалізуються на складках тіла, зливаються воєдино і утворюють мокнучі ранки. В залежності від місця розташування висипань і їх зовнішнього вигляду, хвороба Дар'є підрозділяється на чотири форми:

Локалізована. Характеризується лінійним розташуванням вогнищ, які покривають лише обмежені ділянки тіла.

Класична. Висипання переважно локалізуються на волосяній частині голови, грудей і за вухами.

Ізольована. Разом зі стандартними вузликами з'являються багатогранні папули, що зовні нагадують бородавки. Як правило, вони знаходяться на тильній стороні кистей і стоп.

Везикулезно-бульозна. Це форма захворювання зустрічається дуже рідко. Для неї характерні численні висипання з прозорим секретом. Вони з'являються на бічній поверхні шиї, в області великих шкірних складок.

Первинні осередки папул діагностуються у пацієнтів у віці від восьми до п'ятнадцяти років. Дорослих недуга вражає вкрай рідко.

Причини недуги

Головною причиною цього захворювання є наявність аномального гена, а основним фактором ризику — передається у спадок схильність. В результаті вітамін А не засвоюється організмом повноцінно, активність певних ферментів і вміст цинку в епідермісі знижується. Наслідком цих патологічних процесів є порушення механізму ороговіння шкіри. Якщо мама чи тато є носіями аномального гена, в 50% випадків на світ з'являється дитина з діагнозом «хвороба Дар'є». Однак, якщо у хворих батьків народжується абсолютно здоровий малюк, то його майбутніх дітей ця патологія не потурбує. Захворювання не передається повітряно-крапельним або статевим шляхом.

Клінічна картина

Патологічний процес починається з появи фолікулярних плоских вузликів, які інакше називаються папулами. Їх розмір може варіюватися від 1 до 3 мм. Папули покриті твердою кіркою бурого кольору. Під нею знаходяться поглиблення у формі воронки. Вузлики локалізуються в гирлах волосяних цибулин, що іноді призводить до розвитку іншого захворювання — фолликулита. Тому перед початком лікування необхідно провести диференціальний діагноз.
Висипання розташовуються симетрично, захоплюючи підключичну область і згинальні поверхні суглобів. На волосяній частині голови папули нагадують бородавчасті бляшки з облущеними кірками. Після їх видалення в місцях ураження з'являються вогнища облисіння. По мірі прогресування хвороби виникають нові висипання, а старі зливаються в єдине пляма.

Медичне обстеження

Діагностика захворювання проводиться на основі клінічної картини і повного анамнезу пацієнта. Під час обстеження лікар вивчає симптоми патології, попередні випадки висипань серед близьких родичів. Для підтвердження недуги призначається гістологічний аналіз біоптату шкіри. Диференціальний діагноз проводиться з сімейної пузырчаткой, папіломатозом і себорейним дерматитом.

Принципи терапії

Лікування при цій недузі, як правило, здійснюється амбулаторно. При загостренні патологічного процесу або появі великих вогнищ ураження пацієнту потрібна госпіталізація в дерматологічний стаціонар. Хворому показана симптоматична терапія. Всім пацієнтам без винятку призначається прийом вітаміну А перорально або у формі внутрішньом'язових ін'єкцій. Дозування препарату розраховується індивідуально, з урахуванням віку хворого. Курс лікування зазвичай становить 3 місяці, потім роблять перерву і повторюють терапію. Позитивний результат при хворобі Дарині дають перлинні ванни у комбінації з аплікаціями кератолической мазі. При наявності великих вогнищ ураження показане хірургічне втручання або електрокоагуляція. Коли хвороба Дар'є супроводжується приєднанням бактеріальної інфекції призначаються антибіотики.

Прогноз і профілактика

Дане захворювання передається виключно у спадок. Саме тому в якості первинної профілактики фахівці рекомендують консультацію генетика парам, які планують найближчим часом зачаття дитини. Особливо це стосується майбутніх батьків, у яких в родині вже була діагностована хвороба Дар'є. Лікування, описане вище, зазвичай показує хороші результати. Багатьом пацієнтам вдається досягти стійкої ремісії на кілька років. Однак повного одужання чекати не варто.