Бульозний пемфигоид: симптоми, лікування та фото

Бульозний пемфигоид — порівняно розповсюджене шкірне захворювання, яке зовнішніми проявами нагадує пухирчатка. Хвороба протікає в хронічній формі і при відсутності своєчасної діагностики і лікування може призвести до неприємних наслідків. Так що викликає розвиток подібного недуги? Якими симптомами він проявляється? Які засоби для лікування може запропонувати сучасна медицина? Відповіді на ці питання цікаві багатьом читачам.

Що являє собою захворювання?

Бульозний пемфигоид в сучасній медицині відомий під багатьма назвами — це і хвороба Левера, і старечий пемфігус, і старечий герпетиформний дерматит. Це хронічне аутоімунне захворювання, яке супроводжується появою на шкірі великої пухирчастої висипки (зовнішні симптоми іноді нагадують справжню пухирчатка).
Варто зазначити, що переважна більшість пацієнтів з цим діагнозом — це люди у віці 65 років і старше. Природно, медицині відомі й винятки, так як хвороба іноді виявляється у дітей і пацієнтів середнього віку. Недуга цей характеризується доброякісним перебігом, але іноді може призводити до ускладнень. В клінічній картині періоди відносного благополуччя чергуються із загостреннями. Звичайно, для багатьох людей цікавим є питання про те, що являє собою пемфигоид бульозний. Симптоми і лікування захворювання, причини його появи - в цій інформацією варто ознайомитися більш уважно.

Деякі схожі захворювання

Варто відзначити, що бульозний пемфигоид входить в групу так званих міхурово дерматозів. Ці недуги відрізняються від істинної пухирчатки, так як не супроводжуються акантолизом. Група шкірних поразок включає в себе і ще кілька недуг, клінічна картина яких досить схожа:

Доброякісна неакантолитическая пухирчатка, при якій недуга вражає виключно слизову оболонку рота, не викликаючи висипання на інших ділянках. Захворювання характеризується доброякісним перебігом. До речі, вперше було описано у 1959 році.

Рубцем пемфигоид — досить небезпечне захворювання, яке вражає слизову оболонку очей і кон'юнктиви, викликаючи її атрофію. Висипання на тілі можливі, але спостерігаються порівняно рідко. Основна група ризику — жінки 50-річного віку, хоча іноді хвороба реєструється і серед пацієнтів чоловічої статі.

Причини і патогенез буллезного пемфигоида

На жаль, механізм виникнення цієї хвороби до кінця ще не вивчений. Тим не менш вченим вдалося з'ясувати, що захворювання має аутоімунний характер. З тих чи інших причин відбуваються збої в роботі імунної системи, в результаті чого виробляються антитіла атакують не тільки чужорідні, але і власні клітини організму. Докази цієї теорії є. Під час досліджень у сироватці крові пацієнта, а також рідини, взятої з бульбашок, були виявлені специфічні антитіла, які пошкоджують базальну мембрану тканин шкіри і слизових оболонок. Також вдалося встановити, що чим активніше розвивається хвороба, тим вище титр цих антитіл.
Вважається, що аутоімунні хвороби обумовлені генетично. Тим не менш потрібно фактор, здатних активувати захворювання. Це може бути:

вакцинація від деяких захворювань;

пошкодження або сильне подразнення шкіри;

вплив ультрафіолетового випромінювання (тривалі сонячні ванни, зловживання солярієм і т. д.);

термальні опіки шкіри;

частий прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, «Фуросеміду», «Каптоприлу», «Фенацетину», «Амоксициліну» та деяких інших;

іноді хвороба активується після проходження пацієнтом курсу променевої терапії;

відторгнення ниркового трансплантата, повторні трансплантації органу.

Бульозний пемфигоид: фото і симптоми

Звичайно, в першу чергу важливо ознайомитися з симптомами, адже чим раніше пацієнт зверне увагу на наявність порушень і звернеться до лікаря, тим легше відбудеться процес лікування. Утворення на шкірі напружених пухирчастих висипів — основна ознака, яким супроводжується бульозний пемфигоид (фото демонструє, як виглядає висип). Найчастіше уражається шкіра кінцівок і тулуба. Висипання можуть виникати в області великих природних складок, на шкірі обличчя і голови, але це відбувається рідше. Основні елементи висипань — везикули і бульбашки з напруженими покришками. Всередині їх міститься рідина, як правило, прозора, але іноді можна помітити домішки крові. Нерідко шкіра навколо бульбашок червоніє. Термін «життя» становить кілька утворень днів. Після цього вони мимовільно розкриваються. На місці висипань утворюються ділянки ерозії і невеликі ранки. Кірки на поверхні практично не утворюються, так як ерозійні ділянки швидко епітелізіруются. Перші етапи розвитку захворювання у 20 % пацієнтів починаються з появи бульбашок на слизовій оболонці ротової порожнини, і тільки потім висип переходить на шкіру. Пухирі на слизовій оболонці носа, горла, статевих органів, очей з'являються вкрай рідко.
Пацієнти скаржаться на свербіж, а після розтину бульбашок і на якусь болючість. Можливе підвищення температури, хоча це спостерігається рідко. У літніх пацієнтів, організм яких виснажений частими рецидивами, також спостерігається зниження апетиту, втрата ваги, прогресуюча слабкість.

Гістогенез, гистопатология і патоморфологія

Патоморфологія буллезного пемфигоида досить цікава. Спочатку між цитоплазматичними відростками базальних клітин утворюються численні вакуолі. Поступово ці утворення зливаються між собою, утворюючи більші структури. Поряд з цим спостерігається і різкий набряк тканин дерми. Покришка міхура — це епідермальна тканина. Клітини її розтягнуті, але містки між ними не пошкоджені. У міру розвитку захворювання відбувається поступове відмирання клітин епідермісу. У той же час нові епідермальні тканини насуваються з країв міхура, захоплюють його дно — таким чином, везикул переміщається всередину епідермісу, а іноді і в подроговой шар. Всередині міхура є рідина, яка містить лімфоцити з домішкою нейтрофілів. Присутні нитки фібрину, білкові молекули і деякі інші сполуки. Якщо розглядати гістогенез буллезного пемфигоида, то спочатку варто згадати, що хвороба є аутоімунної. При дослідженні тканин з допомогою електронного мікроскопа можна помітити, що так звані антигени BPAg1 які виділяються під час імунної реакції, розташовані в базальному шарі, а саме в місцях кріплення полудесмосом кератиноцитів. Інший антиген - BPAg2 - також знаходиться в області полудесмосом. Вважається, що він утворений колагеном XII типу. Також в процесі досліджень було виявлено, що макрофаги і еозинофіли при даному захворюванні спочатку накопичуються у базальної мембрани, після чого мігрують через неї і починають накопичуватися всередині міхура і між базальними клітинами. Також спостерігається значна дегрануляцію опасистих клітин. Гістологічно при захворюванні спостерігається відшарування епідермісу від дерми, між якими й утворюється субэпидермальный міхур. Судини в шкірних тканинах також розширені, спостерігається набряклість їх внутрішніх шарів (ендотелій).

Сучасні методи діагностики

Як правило, не виникає жодних труднощів з діагностикою такого захворювання, як бульозний пемфигоид: симптоми тут дуже характерні, а тому лікар може запідозрити недуга вже під час стандартного огляду. На шкірі пацієнта утворюються напружені міхури, а процес епітелізації ерозій протікає швидко. Тест на відшаровування епідермісу негативний. Додатково проводиться забір внутрішнього вмісту пухирів з подальшим гістологічним дослідженням. Під час лабораторних аналізів в рідині можна виявити вакуолі, гистиоцитарные елементи, еозинофіли і лімфоцити. З іншого боку, диференціальний діагноз іноді пов'язаний з труднощами, так як клінічна картина злегка нагадує й інші шкірні захворювання, включаючи многоформную ексудативну еритему, справжню пухирчатка і герпетиформний дерматит Дюринга.

Яке лікування вважається ефективним?

Що робити, якщо у вас виявили бульозний пемфигоид? Лікування в даному випадку потрібно комплексне. Більш того, підбір оздоровчих заходів і медикаментів залежить від багатьох факторів, включаючи ступінь тяжкості захворювання, вік і загальний стан здоров'я пацієнта, наявність супутніх патологій. У будь-якому випадку схема лікування може бути складена лише лікарем. Основа терапії — стероїдні протизапальні препарати, що містять глюкокортикостероїди. Найчастіше з цією метою використовується "Преднізолон". Ліки вводиться внутрішньовенно, а доза поступово зменшується по мірі зникнення симптомів. Також хороший ефект дають цитостатики та імуносупресори, які допомагають нормалізувати роботу імунної системи. Досить часто пацієнтам призначають такі препарати, як «Циклоспорин А», «Циклофосфамід», «Азатіоприн». Природно, важливим моментом є і обробка висипань, ерозій і виразок на шкірі. Потрібно утримувати шкіру в чистоті. Пацієнтам призначають розчини з аніліновими барвниками (наприклад, «Фуркоцин»), які діють як антисептики, підсушуючи шкіру. У більш важких випадках потрібні також мазі зі стероїдами.

Лікування за допомогою народних засобів

Бульозний пемфигоид, або хвороба Левера, — патологія, яка потребує грамотного, кваліфікованого лікування. Застосування різних ліків домашнього приготування можливо, але тільки з дозволу фахівця. Перед початком використання будь-якого засобу обов'язково проконсультуйтеся з лікарем. У народній медицині застосовується безліч різних ліків.

Вважається, що позитивно на стан здоров'я пацієнта позначиться настоянка елеутерококу. Приймати її треба двічі на добу, за 30 крапель.

Для зовнішньої обробки висипки використовують сік з листя алое, який допомагає зняти свербіж і болючість, перешкоджає розвитку запального процесу, прискорює процеси регенерації. Соком потрібно змочити бинт, потім накласти його на ушкоджену ділянку шкіри і закріпити пов'язкою. Для досягнення максимального ефекту можна покрити компрес поліетиленовою плівкою.

З цією ж метою може бути використаний свіжий сік або відвар з листя кропиви. Компрес робиться за вищеописаною схемою.

Бульозний пемфигоид, точніше, його симптоми можна пом'якшити за допомогою спеціального трав'яного відвару. Для його приготування беруть рівну кількість (по 50 г) листя евкаліпта, кореневища змійовика, плодів софори японської, бруньок берези, трави деревію, пастушої сумки і кропиви. Дві ложки приготованої суміші трав увечері залити склянкою окропу і залишити на ніч. З ранку настій потрібно процідити і розділити на три порції — їх приймають протягом дня.

Варто розуміти, що рослинні ліки на кожного пацієнта можуть діяти по-різному. Навіть якщо засіб чинить позитивний вплив, ні в якому разі не варто відмовлятися від медикаментозної терапії.

Прогноз для пацієнтів

Пемфигоид — доброякісне захворювання шкіри, а тому протікає в більшості випадків не дуже важко. Більше того, практично в будь-якій лікарні великого міста проводиться успішне лікування недуги під такою складною назвою - бульозний пемфигоид. В Оренбурзі, Москві і будь-якому іншому місті ви обов'язково знайдете хорошого фахівця. Від місця проживання буде залежати хіба що вартість терапії, оскільки ціни на ті чи інші ліки в різних аптечних пунктах різняться. При правильно проведеному лікуванні вдається досягти стійкої ремісії. Час від часу у деяких пацієнтів бувають рецидиви, що, звичайно ж, неприємно, але не смертельно. З іншого боку, при відсутності терапії місця освіти висипань можуть ставати воротами для інфекції, що, відповідно, закінчується більш масивним запальним процесом, нагноєнням ранок, проникнення хвороботворних бактерій в більш глибокі шари шкіри.

Чи існують засоби профілактики?

На жаль, не існує специфічного засобу для профілактики такого захворювання, як бульозний пемфигоид Левера. Природно, вкрай важливо вчасно звернутися за допомогою, а оскільки хвороба хронічна, то навіть в періоди відносного благополуччя потрібно ретельно стежити за станом здоров'я. Не варто забувати і про те, що захворювання в медицині розцінюється як можливий маркер онкології. А тому при наявності недуги пацієнт обов'язково повинен пройти всебічне обстеження, щоб підтвердити або виключити онкологічний діагноз. Пам'ятайте, що з будь-якою хворобою набагато простіше впоратися, якщо почати терапію на ранній стадії.