Синдром метелика у плода при вагітності. Що таке синдром метелика у дитини?

За красивою назвою часто ховається людський страх. Ми боїмося хвороб, смерті, старечої немочі. Часом ми боїмося навіть щастя, бо в глибині душі розуміємо, що воно не вічне і за собою потягне незмінні труднощі. Тому найбільші людські радості завжди в близькому сусідстві мають біль і жах. Наприклад, народження дитини та синдром метелика. Як вони пов'язані і чим лякають?

Як крило метелика

Які асоціації виникають при згадка цього ніжного створення? Звичайно, легкість, краса, грація. Напевно, немає людини, негативно налаштованого по відношенню до метеликів! Але, на жаль, синдром метелики обертається серйозною проблемою для людини. Інакше це захворювання називається бульозний епідермолісом і позначається на шкірі людини. Вона стає такою ніжною, що реагує на найбільш легкі дотики. При найменшому контакті шкіра покривається пухирями. Але справа навіть не стільки в естетиці. Адже синдром метелики - хвороба, що вражає і внутрішні органи. Людина зсередини настільки ж крихкий, він не може приймати тверду їжу, так як грудочки можуть пошкодити стравохід. Постійна пильність і обережність затьмарюють життя хворого.

Ризик для оточуючих

Треба відразу сказати, що підступний бульозний епідермоліс не заразний і передається дитині від батьків. Так що єдиний ризик - це генетична схильність до захворювання. Безліч страшних історій звинувачують у хвороби шкідливі звички батьків, їх спосіб життя і перенесені захворювання. Але саме в даному конкретному випадку ці фактори на наявність захворювання не впливають, хоча, безумовно, не позначаються на здоров'ї дитини позитивно. Захистити вашу дитину не зможе ні регулярний спорт, ні продумана дієта. Всі справа у ваших генах. Якщо в роду є люди з таким захворюванням, то не варто нехтувати регулярними оглядами у лікаря. Навіть якщо запобігти хворобі не вийде, то завжди є ймовірність вберегти свою дитину від негативного впливу ззовні.

"Ніжний" недуга

На уроках біології ми поступово вивчаємо будову людського організму і дізнаємося, що настільки звична людська шкіра - насправді дивно складний орган. Вона складається із зовнішнього і внутрішнього шарів, причому сполучених між собою волокнами. Останні при цьому виникають при контакті ряду білкових сполук. Розглянутий бульозний епідермоліс є генетичним дефектом. В його основі - зниження кількості білків і, відповідно, мале зчеплення епідермісу з дермою. Наслідки цілком логічними, адже будь-який дотик висловлюється болісної болем; з'являються бульбашки, пухирі, переходять у рубці. Загоєння тривалий і хворобливий.

Мовою медиків

Виявляється, є кілька спеціальних термінів у медицині, що стосуються метеликів. Наприклад, у першому триместрі вагітності на УЗД важливий симптом метелики, тобто рівномірний розвиток півкуль і шлуночків головного мозку малюка. У дорослої людини може розвинутися еритемна метелик, що є тривожним симптомом червоного вовчака. Як правило, вона проявляється почервонінням в районі носа, за формою нагадують метелика. Нарешті, горезвісний синдром метелики - це серйозне захворювання. На щастя, воно залишається дуже рідкісним, але тим не менш її володарям від цього не легше. Щоб уявити всю небезпеку хвороби, подумайте про те, якими крихкими в наших руках здаються крила метелика. При грубому дотику вони помирають, не в силах впоратися з пошкодженнями; їх крила втрачають чинність при контакті з людськими пальцями. Чи зможе метелик злетіти після того, як її зловив людина? Навряд чи.

У побуті

Є деякі припущення щодо природи захворювання. Так, найбільш часто захворювання присутній у сім'ях з низкою споріднених шлюбів. Це можна пояснити схожістю генотипів і відсутністю протилежних генетичних включень. Хворі живуть дуже мало і часто гинуть від інфекцій шкіри та ураження слизової. Догляд за хворими дуже важкий, адже вони з болем можуть здійснювати самі звичайні процедури, не здатні носити звичайний одяг і їсти звичайну їжу. Синдром метелики підступний, і хворі не можуть повністю вилікуватися. В силах оточуючих створити максимально комфортні умови життя, допомогти пристосуватися і полегшити щоденний моціон. Сучасна техніка дозволяє ідентифікувати синдром метелики у плода. Природні пологи в такому випадку виключаються, так як шкіра дитини і так є на порядок ніжніше шкіри дорослої людини, а тому при пологах організм людини не витримає. У деяких клініках лікарі, диагностирующие синдром метелики при вагітності, пропонують перервати її або провести екстрені пологи. Вибір залежить від батьків і самої породіллі в першу чергу. Пологи пов'язані з серйозним ризиком, а тому краще обміркувати ситуацію.

Форми захворювання

Будь-яка недуга має кілька форм тяжкості. Випадок з бульозний епідермолісом не виняток. Проста форма успадковується домінантно і проявляється при народженні. Це найвдаліший варіант, так як шкіра залишається найбільш чутливою в період дорослішання. Гіперпластичних форма є більш сумною. Вона передається рецессивно, проходить важко і залишає рубці на тілі. Високий відсоток летальних випадків, а для корекції зовнішності часто застосовується пластична хірургія. Нарешті, найважчою є полідиспластична форма, яка також успадковується за рецесивним типом. Перші симптоми з'являються при народженні, коли проходження по родових шляхах обертається травмами і появою кров'яних пухирів на шкірі. В якості негативного бонусу йде ураження слизової оболонки, порушення розвитку кісткової тканини і високий рівень смертності в ранньому віці. Болісна Смерть, бо лікарі можуть запропонувати штучне переривання життя.

Як облаштувати хворого?

Незважаючи на всі труднощі, можна допомогти хворому. Розглянемо, що таке синдром метелики у дитини? Це його крихкість і ніжність, неможливість протистояти агресії зовнішнього світу. Оберігайте його від падінь і ударів. Перед виходом на вулицю використовуйте спеціальні бинти, якими треба обмотати тіло. Тільки після цієї процедури можна одягати дитину. Це важко, але реально. Особливо якщо хочеться полегшити життя рідного беззахисній людині. Як можна дізнатися синдром метелики? Фото хворих діток жахають, адже на них немає живого місця. Шкіра в особливо серйозних випадках відстає при найменшому дотику, що заподіює біль. Догляд за хворим не можна довірити дилетанту, тому сім'ям з таким особливим дитиною краще довіритися навченим няням. Дитину не можна навіть купати, так як вода небезпечна. Але при цьому потрібна постійна гігієна і регулярна обробка шкіри антисептиком.