Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена: патогенез, невідкладна допомога, лікування

Надниркові залози в організмі є важливим ендокринним органом. Гормони, що виробляються ними, впливають на показники тиску і кількість циркулюючої рідини, на рівень мінеральних солей і окремих мікроелементів, на швидкість обміну речовин, навіть на роботу гіпофіза. І в ситуаціях, коли функція цих невеликих, але дуже важливих залоз страждає, розвиваються стани, що загрожують життю і здоров'ю.

Визначення та історія

Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена – це гостра надниркова недостатність, яка з'являється після травматизації органу з крововиливом у її паренхіму. Це викликає вкрай тяжкі порушення сталості внутрішнього середовища організму і може призводити до летального результату.
Опис даного стану з'явилося вперше в 1894 році, але воно було недостатнім, і в 1911 році Уотерхаус виділив п'ятнадцять випадків захворювання, які допомогли йому зібрати всі деталі воєдино. Не відстаючи від нього, через сім років, в 1918 році, Фредерікс також публікує нарис про цьому патологічному процесі.

Причини

Вчені сходяться на думці, що синдром Уотерхауса - Фрідеріксена викликається масивним крововиливом одночасно в обидва наднирника. Потенційно небезпечний контингент - це новонароджені, немовлята, діти та молоді люди. Підлога в даному випадку значення не має. Цей стан може бути спровоковано тривалими пологами, кисневим голодуванням плода або його просуванням по родових шляхах за допомогою щипців або вакуум-екстрактора. Крім того, важливу роль можуть зіграти важкі вроджені захворювання, а також ускладнення вагітності пізніми гестозами.
Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена у дорослих найчастіше проявляється як ускладнення інфекційного захворювання. Зазвичай збудником є менінгокок, стрептокок або стафілокок. Але крім них, причинами крововиливів можуть бути такі нозології, як кір, скарлатина, тиф, дифтерія, а також злоякісні новоутворення, пухлини, перитоніти та ДВЗ-синдром з тромбозом вен надниркових залоз.

Розвиток захворювання

Багато авторів виділяють цей синдром як частина загального збою адаптаційного механізму при розвитку гострого сепсису. Але не виключено, що у маленьких дітей і вагітних зовсім інший механізм, за яким розвивається синдром Уотерхауса - Фрідеріксена. Патогенез його проявляється в численних геморагічних некрозах в кору наднирників. Їх настільки багато, що весь орган просочується кров'ю, відбувається перерозтягнення капсули і навіть її розрив. Що ж до загального патогенезу, то він проявляється у вигляді сепсису: - розширені капіляри і артеріоли;
- яскраво виражений синдром інтоксикації;
- наявність супутнього менінгіту або менінгоенцефаліту;
- збільшення тимусу та регіонарних лімфовузлів.

Симптоматика

Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена при менінгококової інфекції може розвинутися раптово на тлі повного благополуччя. Він прогресує настільки швидко, що людина може померти протягом доби. Все починається з надмірної збудливості, дратівливості і головного болю. Потім приєднуються болі в животі, нудота, блювання і пронос. Якщо больовий синдром надто інтенсивний, то лікар може запідозрити у хворого на гостру хірургічну патологію. Спочатку температура невисока, але буквально через пару годин від початку захворювання вона буде 39-40 градусів. З-за блювоти і діареї з організму йдуть вода і мінеральні речовини, що веде до порушення роботи серця, мозку та інших життєво важливих органів. В кінцевому результаті людина втрачає свідомість і впадає в кому.
Існує ще одна форма даного захворювання, що виявляється в різкому падінні артеріального тиску або колапс. Інших симптомів може не бути зовсім. Людина спочатку перебуває в ступорі, але так як прогресує гіпоксія, швидко настає сопор і кома. Помирає, не приходячи в свідомість. Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена у дітей розвивається швидше, ніж у дорослих, незалежно від причини. Враховуючи, що їх компенсаторні можливості організму швидко виснажуються, а багато хто системи й органи знаходяться ще в процесі формування і розвитку, то підсумок настає раніше діб від початку хвороби.

Діагностика

Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена розвивається настільки швидко, що найчастіше лікарі не встигають провести повноцінне обстеження і зрозуміти, що відбувається з людиною. Якщо в приймальному спокої черговий лікар запідозрив цю патологію, то лікування починається негайно, а діагностика приєднується в процесі, тому що рахунок йде на годинник. Лабораторно для підтвердження діагнозу необхідно виявити в загальному аналізі крові: - лейкоцитоз і зсув формули вліво;
- зниження глюкози крові;
- тромбоцитопенію і низьку згортання;
- зниження електролітів;
- підвищення азоту сечовини крові. Однак ці показники не є специфічними і можуть свідчити про широкому спектрі хірургічних і соматичних захворювань. Для того щоб бути впевненим, необхідно ретельно зібрати анамнез, а також провести люмбальну пункцію і описати неврологічний статус. Але все це робиться після стабілізації стану людини.

Диференціальний діагноз

Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена слід відрізняти від хірургічних захворювань живота, таких як гострий апендицит, гострий панкреатит, перфорація виразки шлунка або дванадцятипалої кишки. Обов'язково лікар повинен перевірити наявність менінгеальних симптомів, щоб виключити крововилив у мозок, тромбоз кавернозного синуса. При кардіальної формі ЕКГ допоможе зрозуміти, чи є в людини інфаркт чи ні.

Лікування

В першу чергу після постановки діагнозу «синдром Уотерхауса - Фрідеріксена» необхідно відшкодувати хворому потіли рідини, електролітів і недостатність гормонів надниркових залоз. Для цього через венозний доступ вводять до півлітра "Гідрокортизону" або 120 міліграм "Преднізолону", потім три грами п'ятивідсоткової глюкози і десять мілілітрів п'ятивідсоткового розчину аскорбінової кислоти. Так ми подіємо на основні ланки патогенезу, які викликають синдром Уотерхауса - Фрідеріксена. Невідкладна допомога одночасно покращує реологію крові, розбавляє її, збільшує кількість системної рідини і підвищує тиск. А заміщення стероїдних гормонів допомагає підтримувати тиск на потрібному рівні. Після стабілізації стану гормони продовжують вводити внутрішньом'язово: "Гідрокортизон" по 50-75 мг кожні шість годин, а дезоксикортикостерону ацетат по десять мілілітрів три рази на день. Обов'язково потрібно стежити за показниками тиску і при необхідності підколювати "Епінефрин", "Мезатон", серцеві глікозиди. Якщо причиною захворювання стала інфекція, наприклад менінгококова, то, крім основної терапії, хворому вводять антибіотики. Як тільки стан пацієнта прийде в норму, дози гормонів починають поступово зменшувати. Дуже важливо правильно підготувати організм до того, що він повинен самостійно виробляти глюкокортикостероїди. Не можна різко відміняти препарати, це може спровокувати повторний криз. Важливо підтвердити, що у хворого був саме синдром Уотерхауса - Фрідеріксена. Лікування саме по собі може бути небезпечно, так як надмірне повінь організму викликає системні набряки, в тому числі і набряк мозку, а великі дози гормонів можуть спровокувати порушення психіки. Тому вкрай важливо постійно моніторувати стан хворого і коригувати призначення відповідно його потребам.

Прогноз

Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена - вкрай важка патологія, виявити яку не завжди вдається вчасно через різноманіття неспецифічних симптомів. Результат залежить не тільки від того, наскільки грамотно буде вести себе лікар в екстреній ситуації, але і від ступеня ураження надниркових залоз і компенсаторних можливостей організму. Частим фіналом даної патології є летальний результат.

Профілактика

В основному це протиепідемічні заходи в осередку зараження, у якому виявлений хворий з менінгококовою інфекцією. Лікар, що виявив такого пацієнта, зобов'язаний сповістити санепідемслужби та ізолювати хворого. У наступні три дні робиться перевірка контактних осіб на наявність захворювання і вводиться карантин в робочому колективі або навчальному закладі терміном на десять днів. В якості профілактики людям, які близько контактували з хворим, призначають короткий курс антибіотиків.

Епідеміологія

Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена, на жаль, досить часта патологія. У розвинених країнах поширеність менінгококової інфекції становить 1-3 випадки на 100 тисяч населення. І більше половини хворих - це діти дошкільного віку. Крім того, кожне десятиліття спостерігається підйом захворюваності. Це пов'язано з мутацією збудника і зниженням імунітету населення. Ця статистика, швидше за все, не відповідає дійсності, так як багато випадків залишаються недіагностованими з-за перехресних симптомів. Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена розвивається настільки швидко, що лікарі не встигають провести достатню кількість аналізів.