Синдром Ледда: симптоми, лікування

Хворобливий стан, пов'язаний з аномальним станом дванадцятипалої, сліпий і середньої кишки, називається синдром Ледда. За якими ознаками визначають наявність в організмі даної патології і якими методами керуються в її лікуванні – з цими питаннями будемо розбиратися в нашій статті.

Синдром Ледда

Аномалія повороту кишечника, яка формується під час внутрішньоутробного розвитку (зазвичай на 10-12-й тижня) і являє собою здавлення дванадцятипалої кишки сліпою кишкою з заворотом середньої кишки, має певну назву – синдром Ледда.
МКБ-10 – загальноприйнята класифікація кодування медичних діагнозів, розроблена ВООЗ. У відповідності з цією Міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду синдром Ледда відноситься до хвороб органів травлення (клас XI). Патологічний стан зустрічається не частіше, ніж в одному випадку на 500 новонароджених, причому хлопчикам подібний діагноз ставлять в два рази частіше, ніж дівчаткам. Як правило, діагноз встановлюють на першому тижні життя маленького пацієнта, трохи рідше – на першому місяці життя. Щоб провести коректну діагностику, від педіатра потрібен досвід і широке знайомство з патологією. У зв'язку з цим хвороба не завжди виявляється своєчасно. Найбільш явною ознакою патології в перші дні життя є блювота з домішкою жовчі. На жаль, тяжкість стану пацієнта з подібним захворюванням може посилюватися супутніми вродженими вадами, такими як:

гіпоплазія нирок або легенів;

порок серця;

стеноз легеневої артерії та ін

Синдром Ледда у дорослих зустрічається вкрай рідко. Кишкова непрохідність може стати результатом рухливості сліпої кишки, а також спайкового процесу в черевній порожнині. Іноді формування патології спровоковано грижами передньої черевної стінки. Не останнє місце серед факторів, що впливають на формування хворобливого стану, грають доброякісні та злоякісні пухлини різних відділів кишечника.

Ознаки захворювання

Синдром Ледда у новонароджених може проявлятися нестійкими симптомами. Крім блювота і зригування жовчю, у немовлят періодично виникає біль в животі. У деяких випадках відбуваються рецидиви, що призводять до гострої кишкової непрохідності з погіршенням, аж до коллаптоидного стану дитини. Загальна симптоматика синдрому:

приступоподібні болі;

затримка стільця, скупчення газів;

блювота;

здуття епігастральній області;

западіння нижніх відділів живота;

пальпація не дає повної інформації про стан пацієнта.

Рентгенографія черевної порожнини виявляє два рівня рідини в шлунку і дванадцятипалої кишці, а також невелика кількість газу в кишечнику. Якщо при проведенні процедури використовувався сульфат барію, то результат свідчить про накопиченні контрастної речовини в розтягнутому шлунку і дванадцятипалої кишці. Контраст при цьому рівномірно розподіляється по петель тонкого кишечника. Іригографія зазвичай виявляє фіксацію сліпої кишки під печінкою. А ось за допомогою комп'ютерної томографії визначається заворот середньої кишки навколо брижової артерії.

Клінічна картина

Синдром Ледда – патологія, яка потребує негайного хірургічного втручання. Як зазначалося раніше, симптоми захворювання непостійні і можуть повторюватися з періодичністю в кілька днів, тижнів, а то й років.
У ряді випадків хворобливий стан не дає про себе знати багато років і протікає безсимптомно. Діти при цьому страждають зниженим апетитом, відстають у фізичному розвитку. Крім класичного синдрому Ледда, розрізняють додатково дві його форми:

У першому випадку не відбувається завороту середньої кишки, а спостерігається аномальне розташування сліпої кишки, яка здавлює дванадцятипалу.

У другому випадку має місце лише ізольований заворот середньої кишки.

Протягом патології (синдром Ледда) може бути гострим і підгострим (хронічним). При хронічній формі виникають не різко виражені болі в животі, подібні кишковій коліці, іноді з'являється блювота, гіпотрофія. Має місце зламаний стілець. Стан дитини характеризується як задовільний. Заворот кишки не призводить до порушення її кровопостачання. У венах тонкої кишки відбувається лише застій крові і в шлунково-кишковому тракті спостерігаються реактивні зміни. Гострий заворот кишки – більш серйозне стан, який при несприятливому перебігу призводить до некрозу або гангрени кишки.

Лікування синдром Ледда

Поліпшити загальний стан хворого при хронічно-рецидивуючому перебігу захворювання допомагає застосування спазмолітичних засобів. Однак це лише тимчасова міра. Головною методики в лікуванні кишкової непрохідності є все ж хірургічне втручання. Оперативне лікування патології (синдром Ледда) складається з кількох етапів:

Спочатку усувається заворот і непрохідність.

Далі тонку кишку розташовують у правих відділах живота, товсту – у лівих.

Якщо є необхідність фіксації петель кишечника в межах парієтальної очеревини, виконують цю маніпуляцію. Подібна міра потрібно, якщо у пацієнта спостерігається патологічна рухливість кишечника.

Проводиться апендектомія.

Останнім часом у медицині отримали широке поширення лапароскопічні методи діагностики та лікування синдрому. Подібні міні-інвазивні технології є високоефективними. Проте проведення хірургічного втручання подібним способом пов'язане з деякими труднощами, зумовленими невеликим об'ємом черевної порожнини, а також малою товщиною черевної стінки у дітей перших місяців життя. Іноді в ранній післяопераційний період виникають ускладнення:

сепсис;

перитоніт;

кишкова кровотеча;

кишкова непрохідність.

Шанси на повне одужання будуть залежати від результатів проведеної операції. У разі якщо збережено усі відділи шлунково-кишкового тракту, прогноз на високий рівень якості життя сприятливий. Якщо ж мали місце значні кишкові резекції, що призвели до синдрому «короткої кишки», у пацієнта виникають проблеми, пов'язані з прийомом їжі і гіпотрофією. При таких результатах хірургічного лікування проводять багаторазові госпіталізації з метою проведення парентерального живлення. Іноді пацієнтам чекають повторні операції. Якщо кишкова непрохідність розвинулася на тлі муковісцидозу, прогноз на одужання несприятливий.

Передопераційна підготовка

Як тільки новонародженому поставлений діагноз кишкової непрохідності (синдром Ледда), його переводять в хірургічний стаціонар, вводять назогастральний зонд і забезпечують постійний відтік вмісту шлунка. Час, який необхідно для проведення підготовчих передопераційних заходів, безпосередньо залежить від тяжкості природженої кишкової непрохідності. Якщо у маленького пацієнта підозрюють заворот кишки, виконуються наступні діагностичні заходи:

аналіз крові на групу і резус-фактор;

аналіз крові на рівень гемоглобіну і гематокриту;

аналіз на згортання крові.

Оперативне лікування виконують в екстреному порядку, передопераційна підготовка займає максимум одну годину. Дитині проводять інфузійну терапію, призначають гемостатики, знеболюючі препарати, іноді штучну вентиляцію легенів. У центральну вену вводять катетер. У разі низької кишкової непрохідності передопераційна підготовка може тривати до 24 годин. За цей час новонародженого додатково обстежують з метою можливого виявлення супутніх патологій. При цьому виконують дренування шлунка, враховують обсяги відводяться мас, призначають інфузійну терапію, антибіотики та гемостатичні препарати. Годівля новонародженого виключають. Більшості дітей в післяопераційний період проводять продовжену штучну вентиляцію легенів, яка може тривати до п'яти діб. Антибактеріальна терапія використовує препарати, активні щодо анаеробних бактерій. Микроэкологический статус контролюють не рідше двох разів на тиждень. Через добу після операції призначають препарати для поліпшення перистальтики кишечника, а також біопрепарати.