Клацкина пухлину: характеристика, симптоми, лікування, прогноз

Холангіокарцинома, за статистикою світової медичної спільноти, що становить близько 2 % всіх різновидів раку, а також до 10 % від загальної кількості випадків раку печінки і жовчовивідних шляхів. При цьому діагностування такого виду пухлини дуже низька: лише 15-2 %. Пухлина Клацкина названа в честь патоморфолога Джералда Клацкина, лікаря з Америки. У 1965 році, працюючи в Єльському університеті, він, спираючись на 13 випадків захворювання, описав всі особливості даної недуги.

Холангіокарцинома, або рак печінки і жовчних проток

Пухлина Клацкина - досить небезпечна хвороба. Для даного новоутворення характерний повільний ріст і пізніше розвиток метастазів. У зв'язку з несвоєчасним діагностуванням і неможливістю провести видалення хірургічним шляхом, захворювання має високі показники летального результату. Діагноз у більшості випадків ставиться на останніх стадіях розвитку утворень, що виключає оперативне втручання. Розвитку метастазів схильні безпосередньо печінка, ворота печінки, регіональні лімфатичні вузли, а також черевна порожнина. Ріст пухлини відбувається з клітин епітелію печінки. Недуга формується в основному після 50 років, але з кожним роком вік пацієнтів зменшується. Чоловіки трохи частіше схильні до захворювання, ніж жінки.

Ймовірні причини виникнення пухлини

Причини утворення холангиокарциномы печінки точно невідомі. Але вчені з'ясували фактори, вплив яких збільшує ризик розвитку новоутворення. При наявності в анамнезі первинного склеротизирующего холангіту у пацієнтів у 40 випадках із 100 може сформуватися хвороба Клацкина. Пухлина утворюється з частотою 25 випадків на 100 базі спадкових захворювань, таких, як хвороба Каролі. Запальна реакція з-за внутрішньопечінкових паразитів може спровокувати новоутворення.


Шкідливі звички, що впливають на здоров'я печінки: куріння, алкогольна залежність, неправильно харчування, яке тягне за собою ожиріння – незаперечні фактори прогресування захворювання. Наявність холелітіазу підвищує ймовірність появи пухлини. У групі ризику люди, що піддаються тривалим контактам з токсинами, і шкідливими речовинами. Вірусні інфекції, в основному гепатити, сприяють розвитку ракових утворень.

Симптоматика холангиокарциномы

Так як злоякісні пухлини в печінці важко діагностувати, необхідно прислухатися до свого організму для раннього виявлення хвороби Клацкина. Пухлина може характеризуватися такими симптомами, як:

головна ознака захворювання – механічна жовтяниця;

постійне відчуття свербежу;

тягне біль в правій верхній частині живота;

втрата апетиту і внаслідок цього різке зниження ваги;

фізичне виснаження, характерне для пухлинних утворень;

підвищена температура при пухлини Клацкина також зустрічається;

зміни в кольорі сечі і стільця (сеча темніє, а стілець світлішає).

Симптоми проявляються несподівано і прогресують. Механічна жовтяниця зустрічається в 90 випадках з 100 і є одним з частих ознак такого захворювання, як пухлина Клацкина. Відгуки хворих іноді різняться. Деякі пацієнти відзначають приєднання свербежу, болю і різкої втрати у вазі. Такі прояви обумовлені пізніми стадіями злоякісних утворень. Але інші не відчувають практично ніяких відхилень у стані здоров'я або ж пов'язують симптоми з іншими недугами.

Діагностика пухлини Клацкина

Для встановлення діагнозу проводять ряд клінічних досліджень, які з точністю можуть сказати про наявність хвороби Клацкина. Пухлина відмінно видна при скринінгу на апараті УЗД. Це досить економний, безпечний і доступний метод. За допомогою спіральної комп'ютерної томографії легко виявити порушення в роботі жовчного міхура, побачити ураження печінки і лімфатичних вузлів. Використання МРТ (магнітно-резонансний томограф), з введенням контрастної рідини в печінку, дозволяє з високою точністю визначити стан тканин печінки та ступінь звуження жовчних проток при діагноз пухлина Клацкина. Фото показує всі частини печінки і жовчних проток.
Рентгеноскопическое і рентгенологічне дослідження показує проблеми з жовчовивідними шляхами. У процесі діагностики вводиться контрастна речовина, що дозволяє побачити відтік жовчі. Біохімічні аналізи крові допоможуть виявити рівень ферментів і білірубіну. Також можуть бути призначені аналізи на виявлення онкологічних тел: СА 199 СА 125. Досить часто пухлинні процеси досягають печінкової артерії і ворітної вени, які подають кров в печінку. Перед хірургічним втручанням дуже важливо визначення стадії новоутворення, для того щоб уточнити поширилася хвороба на кровоносні судини. У деяких випадках така діагностика утруднена і тоді питання про обсяг резекції вирішується під час хірургічної операції.

Методи лікування новоутворень

При відсутності лікування у пацієнтів у більшості випадків відзначається тривалість життя в середньому 6 місяців після визначення точного діагнозу. На ранньому етапі рідко виявляють хворобу Клацкина. Пухлина піддається лікуванню на останніх стадіях досить неефективно.
Хірургічне втручання – один з основних способів лікування пухлини. Але в зв'язку з пізньою діагностикою операція має низький поріг виживання (в середньому 20 %). Для досягнення позитивного ефекту застосовується повне видалення ушкодженої частини жовчних проток, спільно з видаленням однієї частки печінки, для того щоб уникнути зараження кровоносних судин. Хірургічна операція можлива в декількох випадках:

освіта не торкнулося кровоносну систему печінки; у цьому разі можливо видалення ділянки або всієї частки пошкодженої печінки;

освіта не торкнулося жовчної протоки однієї або обох часток печінки.

Неоперабельним вважається захворювання, коли пухлина проникає в кровоносні судини печінки або у жовчогінні протоки обох її часткою.

Паліативні методи лікування

У неоперабельних випадках або як додаткова терапія використовується паліативна медична допомога. До таких методів належать:

дренування жовчних шляхів;

хіміотерапія;

променева терапія;

шунтування;

фотодинамічна терапія;

опромінення высокосфокусированными УЗ-променями.

При комбінуванні різних методів лікування в сукупності з ранньою діагностикою тривалість життя може бути збільшена від 10 місяців до 5 років.

Прогноз після лікування

У зв'язку з тим, що процеси утворення пухлини в печінці досить повільні, тривалість життя становить від півтора до п'яти років. Повне видалення пошкоджених ділянок дозволяє збільшити термін життя при точному і своєчасному діагностуванні хвороби Клацкина. Пухлина, виявлена всередині печінки, має невтішні прогнози. Це один з найгірших показників, що спостерігаються у пацієнтів, які мають неоперабельні освіти з метастазами. Такі хворі можуть розраховувати лише на дренування жовчних шляхів. Якщо всередині печінки діагностовано пухлину Клацкина, тривалість життя хворого іноді не перевищує декількох тижнів. Причина смерті, як не дивно, не метастази, а супутні ускладнення. До них відносяться:

цироз печінки, викликаний неправильним відтоком жовчі;

інфекції, що ведуть до утворення абсцесів;

загальна атрофія організму і збій імунітету;

гнійно-запальні процеси.

Профілактичні заходи

Для профілактики пухлинних захворювань печінки і жовчних проток необхідно дотримуватися правильного харчування, не зловживати алкоголем і проводити профілактику зараження паразитами. Якщо в анамнезі є захворювання, які позиціонуються як фактори ризику, то слід проводити своєчасне лікування та систематичне обстеження для раннього виявлення відхилень в роботі органів жовчеутворення. Також необхідно виключити вплив шкідливих речовин, наприклад на робочому місці.

На закінчення

Сучасне діагностичне обладнання дозволяє виявити пухлинні процеси в печінці та жовчних протоках, а також визначити ступінь складності хірургічного втручання. Застосування нових методів оперативного вирішення проблеми, трансплантаційних і додаткових терапевтичних заходів призводить до підвищення якості і тривалості життя пацієнтів.