Геморагічна хвороба новонароджених: причини, форми, наслідки

Геморагічна хвороба новонароджених — патологія, характерною особливістю якої є високий рівень кровоточивості. Причина виникнення захворювання - дефіцит вітаміну К.

Етіологія

Геморагічна хвороба новонароджених є результатом прогресування недостатньої інтенсивності процесів, що регулюють згортання крові. В організмі навіть здорової дитини, який тільки з'явився на світ, спостерігається зниження рівня К-витаминозависимих факторів. Вони в своїй сукупності складають протромбіновий комплекс. Сам вітамін К міститься в недостатній кількості, адже його утворення відбувається в кишечнику за участю бактеріальної флори, а вона просто ще не сформована у дитини в перший день життя. Найбільш гостро дефіцит К-витаминозависимих факторів відчувається приблизно на 2-4-й день. Лише через кілька діб можливо їх поповнення, так як в процесі синтезу беруть участь досить зрілі у функціональному відношенні печінкові клітини.

Фактори, що сприяють появі захворювання

Геморагічна хвороба новонароджених може бути відвернена, якщо знати фактори ризику. А деякі з них, пов'язані із зовнішнім впливом, можна мінімізувати або виключити зовсім. По-перше, це прийом жінкою під час вагітності антикоагулянтів, антибіотиків, протисудомних лікарських засобів, сульфаніламідних препаратів. По-друге, це гестоз, ентеропатія і дисбіоз кишечника у вагітної. По-третє, розвиток патології може бути спровоковано хронічною гіпоксією та асфіксією плоду при пологах і недоношеністю. Відомі також випадки придбаного гіповітамінозу К, формування якого у дитини є наслідком антибактеріальної терапії, гепатиту, атрезії жовчних шляхів, синдрому мальабсорбції, дефіциту 1-антитрипсину і целіакії.




Вітамін К в організмі бере участь в процесі згортання крові, активізуючи плазмові фактори, антипротеази С і S плазми.

Геморагічна хвороба новонароджених: симптоми

Як правило, перші прояви припадають на проміжок між 1-м і 3-м днем життя дитини. Вони характеризуються підвищеною кровоточивістю пупкової ранки, кишечника та шлунка, появою характерних плям на шкірі. Подібні стани зустрічаються приблизно у 02-05 % новонароджених. Якщо малюк харчується грудним молоком, то симптоми можуть проявитися і пізніше (на третьому тижні життя). Це обумовлено тим, що молоко матері містить тромбопластин, який є фактором згортання крові.

Діагностика

Фактори ризику, специфічна симптоматика і показники лабораторних методів дослідження дозволяють встановити достовірний діагноз. Зокрема, ОАК характеризується збільшенням часу процесу згортання крові, при цьому час кровотечі та кількість тромбоцитів залишаються в нормі. У випадках вираженої крововтрати спостерігається зниження рівня гемоглобіну.




Також при діагностуванні вдаються до нейросонографії та ультразвукового дослідження внутрішніх органів.

Диференціальний діагноз

Мелена (чорний кал з кривавими включеннями) є найбільш типовим симптомом для даної патології. Але його поява не завжди говорить про те, що має місце геморагічна хвороба новонароджених. Причини можуть бути і в іншому. Наприклад, так звана помилкова мелена виникає, якщо материнська кров крізь тріщини сосків потрапляє в травну систему дитини. Слід також відрізняти інші патології новонароджених, які можуть супроводжуватися геморагічними симптомами. Це може відбуватися, якщо порушується коагуляціонное, судинне чи тромбоцитарное ланка гемостазу, у тому числі розвивається дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-синдром). Також причиною геморагічного синдрому може бути гіпербілірубінемія, гемофілія, пурпура, які можуть проявлятися в неонатальному періоді.

Лікування

Суть лікування складається у введенні препаратів, спрямованих на зупинку кровотечі. В першу чергу вводиться свіжозаморожена плазма 10-15 мл/кг або концентрований розчин протромбінового комплексу 15-30 ОД/кг внутрішньовенним шляхом і 1%-ний розчин «Вікасолу» внутрішньом'язовим способом. Вітамін К ("Вікасол") застосовується в якості антигеморрагического кошти. А "Октаплекс" і "Протромплекс" (концентратів протромбінового комплексу) є гемостатиками. Якщо дана патологія протікає без ускладнень, то прогноз цілком сприятливий. Згодом не відбувається подальшої трансформації в інші геморагічні захворювання.

Профілактика

Не можна сказати, що будь-яка кровоточивість у перші кілька діб життя малюка – це геморагічна хвороба новонароджених. Лікування в цілях профілактики проте все ж таки проводять. Воно полягає у внутрішньом'язовому введенні вітаміну К. Також необхідно здійснення контролю за тромботесту метою відстеження вирівнювання До-витаминозависимих факторів згортання крові. Профілактика проводиться і в тому випадку, коли малюк народився від вагітності, що протікала з вираженим токсикозом. "Вікасол" в подібних ситуаціях вводиться одноразово. Аналогічні профілактичні заходи проводяться щодо немовлят у стані асфіксії, є наслідком внутрішньоутробного інфікування або отриманої в ході внутрішньочерепної родової травми. Жінки, у яких раніше спостерігалися патології, пов'язані з кровоточивістю, протягом всієї вагітності, повинні перебувати під пильним наглядом лікарів.

Геморагічна хвороба новонароджених: форми

Відомі три форми: рання, класична і пізня. Виникнення ранньої форми, як правило, пов'язують з прийомом матір'ю під час вагітності лікарських засобів, у тому числі аспірину (ацетилсаліцилової кислоти). Розвиток геморагічного синдрому може початися ще в утробі. А при народженні у дитини вже є безліч кефалогематом, шкірних крововиливів і кровотечі з пупка. Говорячи про шкірних проявах, медики часто використовують термін «пурпура». Нерідким є випадки крововиливів у наднирники, печінку, селезінку. Також характерно виникнення кривавої блювоти, легеневої і кишкової кровотечі. Останні діагностуються по чорному кольору випорожнень і наявності в кале кривавих включень. Найчастіше кишкові кровотечі бувають однократними і необільнимі. Але якщо кровотечі із заднього проходу безперервні, то це «важка» геморагічна хвороба новонароджених. Наслідки в цьому випадку, на жаль, відсутність або при несвоєчасному наданні кваліфікованої медичної допомоги, можуть бути фатальними – дитина помирає від шоку. Класична форма проявляється протягом перших п'яти днів життя малюка, що знаходиться на грудному вигодовуванні. У новонародженого з'являється кривавий стілець і кривава блювота. Також характерно виникнення экхимоз, петехії, кровотечі з пупкової ранки і носа. Подібні випадки захворювання ускладнюються ішемічними некрозами шкіри. Пізня геморагічна хвороба новонароджених може розвиватися у дитини у віці до 12 тижнів і є одним з проявів захворювання, яким малюк в даний час страждає. Симптоматика схожа з класичною формою, але носить більш масштабний характер. Часто виникають ускладнення у вигляді гіповолемічного постгеморагічного шоку. Підводячи підсумок, можна сказати, що основним фактором у лікуванні даної патології є своєчасне надання новонародженому кваліфікованої медичної допомоги.