Маршала синдром: опис, причини, діагностика, симптоми і лікування

Синдром періодичної лихоманки, афтозного стоматиту, фарингіту і шийного лімфаденіту, також носить назву синдром Маршала, належить до одного з найбільш рідкісних і маловивчених дитячих захворювань. Про те, що ж являє собою синдром Маршала у дітей і як він лікується, піде мова в цій статті.

Витоки хвороби

Вперше випадки спалахів синдрому Маршала були документально зафіксовані в 1987 році. На той момент медицина мала відомості про дванадцять таких прецедентах. Всі випадки мали схожу перебіг хвороби: як правило, це були періодичні напади лихоманки, при яких у пацієнтів спостерігався стоматит і напухание шийних лімфатичних вузлів. В англомовному варіанті цей синдром носить назву, утворене великими літерами основних симптомів. У Франції він був названий ім'ям Маршала. Синдром отримав аналогічне позначення і у вітчизняній медицині.

Симптоми

Під час вивчення даного захворювання французькими дослідниками було встановлено, що найбільш часто ця недуга вражає дітей у віці від трьох до п'яти років.
Основними відомими проявами хвороби є зараз регулярні, але рідкісні, зазвичай періодичністю в один-два рази на місяць, скачки температури. При цьому у дитини спостерігаються такі простудні симптоми, як набухання лімфатичних вузлів на шиї і під нижньою щелепою, а також запальні процеси в ротовій порожнині та горлі. Було встановлено, що поява цієї хвороби у дітей ніяк не пов'язано ні з їх національної, ні з гендерної, ні з якою-небудь іншою приналежністю. Прояви синдрому також не мають чітко вираженого географічного ареола.

Прогноз фахівців

Найчастіше симптоми можуть тривати протягом чотирьох-восьми років, протягом яких періодично повторюється у своїх типових проявах синдром Маршала. Ознаки недуги після закінчення гострого перебігу хвороби зазвичай проходять без сліду. Розвиток дитини під час перебігу хвороби не припиняється і не сповільнюється.
Лікарі відзначають, що прогноз для дітей, які перенесли даний діагноз, має позитивний характер. Після повного одужання спостерігається повна відсутність рецидивів і дальнешее нормальний фізичний, психічний і неврологічний розвиток дитини.

Купірування симптомів

Одними з найголовніших ознак синдрому є напади дуже високої температури. Зазвичай вона коливається від тридцяти дев'яти градусів і вище. Іноді значення термометра можуть досягати позначки тридцять дев'ять і п'ять, ще рідше – значень понад сорока.
Зазвичай застосування будь-яких засобів для зниження спека не має значного ефекту при лікуванні хвороби Маршала. Синдром може бути куповані тільки при комплексному лікуванні. Як правило, це терапія гормоносодержащими препаратами.

Побічні симптоми

Крім уже згаданої раніше лихоманки, загальне пригнічений стан, типове для протікання будь-яких важких захворювань, також може свідчити про таке захворювання, як синдром Маршала у дітей. Діагностика у малюків може в зв'язку з великою кількістю відомих науці симптомів, схожих з іншими простудними захворюваннями. Пацієнти можуть відчувати слабкість, підвищену агресивність. Більш того, дуже часто в дитини, крім високої температури, спостерігається тремтіння, біль у м'язах, кістках та суглобах. Багато хворі також скаржаться на сильний головний біль при хворобу Маршала. Синдром також може викликати болі в животі, ще рідше спостерігається наявність блювоти.
Незважаючи на те, що симптоми синдрому Маршала дуже схожі з проявами простудних захворювань, зазвичай більше ніякі ознаки інфекцій не виявляються. Іноді у деяких дітей можуть бути подразнення і почервоніння слизової оболонки ока, а також сльозотеча, кашель, закладеність носа та виділення з нього. Нервові розлади і алергічні реакції, а також інші симптоми помічені не були.

Перебіг загострення

Підвищена температура зазвичай турбує дитину близько трьох-п'яти днів. Однак навіть під час лихоманки далеко не кожна дитина відчуває весь той комплекс симптомів, який вважається типовим для цього захворювання Маршала. Синдром найчастіше вражає лімфатичну систему в районі шиї. При цьому вузли набухають до чотирьох-п'яти сантиметрів, вони стають щільними і навіть трохи болючими. У більшості випадків, набухання вузлів стає помітним неозброєним оком, що і стає найбільш частою причиною звернення до лікаря. Зазвичай лімфовузли, розташовані в інших частинах тіла, при цьому захворюванні не піддаються змінам.

Супутні симптоми

Як правило, крім реакцій з боку лімфатичної системи, у дитини виникає подразнення в горлі, зазвичай у вигляді фарингіту чи тонзиліту. Він може проходити в полегшеній формі, проте зустрічаються випадки, коли хвороба проявляється рясним нальотом на одній або обох мигдаликах. У медичній практиці навіть відомі випадки видалення мигдаликів у свзяи з даним захворюванням. Дані від грецьких вчених говорять про тридцяти відсотках дітей з симптомами синдрому Маршалла серед тих, які піддалися цій процедурі. В цей же час їхні американські колеги заявляють про двадцяти двох із ста сімнадцяти дітей, які зазнали операції, з постійним тонзилітом і наявністю інших синдромів Маршала. П'ять з них володіли всіма відомими науці симптомами цієї хвороби. Всі діти крім запалених мигдаликів страждали почервонінням горла, а от ступінь розвитку тонзиліту була у всіх різна Зустрічалися діти без особливого нальоту, але були і більш тяжкі форми перебігу цієї хвороби. Як правило, після проходження загострення мигдалини зменшуються в розмірах і більше не турбують дитину. Запалення також зникає сама собою.
Рідше крім запалення лімфатичних вузлів і мигдаликів у дітей зустрічаються подразнення слизової оболонки рота. Воно спостерігається від трьох до семи з десяти випадків.

Складності діагностування

Проблема у встановленні діагнозу пов'язана з таким чинником, що у маленьких дітей дуже складно виявити всі необхідні для діагностики ознаки настільки непростий хвороби, як синдром Маршала. Діагностика часто буває утруднена тим, що дитина у віці трьох-п'яти років навряд чи буде скаржитися батькам на головні болі або неприємні відчуття в області мигдалин. Більш того, іноді ознаки захворювання проявляються не всі одразу або через певний проміжок часу. Лабораторні дослідження зазвичай показують підвищений рівень осідання червоних кров'яних тілець у крові пацієнта, а також можливе відображення запальних процесів у вигляді підвищення рівня лейкоцитів. Також можливі інші зміни у відсотковому співвідношенні білків у складі плазмі. Як правило, такі стрибки окремих елементів крові швидко повертаються в норму. Крім перерахованих вище змін у складі плазми більше ніяких типових для цього синдрому знакових явищ не виявлено.

Лікування

Наука досі не має єдиної думки з приводу терапія дітей, у яких виявлено синдром Маршала. Лікування окремих симптомів, таких як жар, нежить, не має ніякого ефекту. Зазвичай прийому жарознижуючих препаратів для купірування таких звичних для хвороби симптомів як підвищена температура, головний біль, озноб виявляється недостатньо. У свою чергу статистика стверджує, що для одужання досить видалення мигдалин. Аналіз післяопераційного періоду говорить про те, що в семи випадках з десяти ектомія повністю припиняє перебіг хвороби. Однак далеко не всі дослідники погоджуються з тим, що подібна терапія має настільки сильний ефект на лікування Іншим способом лікування синдрому є застосування такого препарату як циметидин. Як показує практика, він здатний відновлювати баланс між T-хелперами, а також блокувати рецептори на T-супрессорів. Подібне лікування сприяє одужанню у три чверті пацієнтів, проте широкого поширення така терапія не отримала.
Ще одним способом лікування вважається застосування стероїдів. Таке лікування має ефект в будь-якому віці, коли б не був виявлений синдром Маршала. У дітей лікування полягає у застосуванні ударної дози або ж курсом протягом декількох днів. Зазвичай такі процедури допомагають позбутися від жару, але не виключають повторних нападів. Незважаючи на існуюче протилежна думка, що саме стериоды здатні скорочувати період ремісії, така терапія має найбільше поширення серед фахівців. В якості лікувального засобу вибір падає найчастіше на препарат преднизолина, який вводиться дитині в розрахунку 2 міліграмів на кілограм тіла. Варто мати на увазі, що підбором стероїду і призначенням його дозування повинен займатися тільки лікар!